Cytological, cytochemical and immunological findings from two children with Chediak-Higashi syndrome.

Adele  Caterino-de-Araújo; Elizabeth de los  Santos-Fortuna; Magda Maria de Sales  Carneiro-Sampaio

doi:10.53393/rial.1990.50.35100

v. 50 n. 1-2 (1990), ARTIGO ORIGINAL

v. 50 n. 1-2 (1990)

Estudo citológico, citoquímico e imunológico de duas crianças com síndrome de Chediak-Higashi

ARTIGO ORIGINAL

https://doi.org/10.53393/rial.1990.50.35100

Publicado 1990-12-28

Adele Caterino-de-Araújo⁺⁻
Elizabeth de los Santos-Fortuna⁺⁻
Magda Maria de Sales Carneiro-Sampaio⁺⁻

Adele Caterino-de-Araújo

Instituto Adolfo Lutz

Elizabeth de los Santos-Fortuna

Instituto Adolfo Lutz

Magda Maria de Sales Carneiro-Sampaio

Departamento de Imunologia Clínica, Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcântara", Hospital das Clinicas, Universidade de São Paulo, SP

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Palavras-chave

Síndrome de Chediak-Higashi (SCU)
leucócitos do sangue periférico
granulações anormais
estudo citológico
citoquímico e imunológico
subpopulações de linfócitos

Como Citar

1.

Caterino-de-Araújo A, Santos-Fortuna E de los, Carneiro-Sampaio MM de S. Estudo citológico, citoquímico e imunológico de duas crianças com síndrome de Chediak-Higashi. Rev Inst Adolfo Lutz [Internet]. 28º de dezembro de 1990 [citado 19º de abril de 2024];50(1-2):261-7. Disponível em: https://periodicos.saude.sp.gov.br/RIAL/article/view/35100

Resumo

Este trabalho teve por objetivo relatar os resultados obtidos do estudo clínico e laboratorial de duas crianças não aparentadas com idade aproximada de dois anos que apresentavam leucócitos com granulações anormais no sangue periférico semelhantes às observadas na Síndrome de Chediak-Higashi (SCH). Em ambos os casos havia manifestação dermatológica caracterizada por hipopigmcntação da pele e cabelos. O estudo citológico e citoquímico das células do sangue dessas crianças mostrou grande número de grânulos gigantes que continham enzimas lisossomais em neutrófilos e eosinófilos. As células mononuclearcs apresentaram um único grânulo gigante azurófilo. O estudo citoquímico funcional dos neutrófilos mostrou capacidade normal de redução do corante "nitrobluc-tctrazolium" (NBT). O estudo fcnotípico das populações linfocitárias nesses casos revelou diminuição no número de linfócitos T auxiliadores no paciente 1, durante urna fase de linfoproliferação. Esses linfócitos permaneceram viáveis por cinco semanas em cultura sem adição externa de fatores de crescimento celular. Os resultados obtidos permitiram o diagnóstico de SCH nessas crianças.

https://doi.org/10.53393/rial.1990.50.35100

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Referências

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