Bloqueio auriculo-ventricular total congênito em indivíduo com fibroplastose endocardiaca e persistência do conduto arterial: Diagnóstico in útero

Resumen

Os autores descrevem a associação rara de vários defeitos congênitos do coração: bloqueio auriculoventricular total, fibroelastose endocárdica e persistência do conduto arterial. Suspeitou-se de bloqueio auriculoventricular total, durante a gestação, pela baixa frequência cardíaca do foco fetal. Confirmou-se o bloqueio, no primeiro dia de vida, pelo eletrocardiograma. A frequência ventricular, nesta ocasião, foi extremamente baixa, 25 pulsações por minuto. Confirmou-se a fibroelastose endocárdica pelo exame necrótico macro e microscópico, havendo envolvimento dos dois ventrículos e da aurícula esquerda, sendo mais intenso no ventrículo esquerdo. O tamanho do coração era cerca de 4 vezes o tamanho normal, com ligeiro aumento de peso. O miocárdio do ventrículo esquerdo era 2 vezes mais espesso, e o endocárdio cerca de 10 vezes mais espesso que o normal. O conduto arterial era patente. A criança, prematura, viveu 36 dias e faleceu com quadro de desidratação.