Esclerose tuberosa ou moléstia de Bourneville

Resumen

Os autores estudaram cinco casos de Esclerose Tuberosa, dos quais três foram autopsiados. A partir das lesões cutâneas, suspeitaram de que o processo fosse essencialmente uma perturbação metabólica do tecido dos órgãos atingidos devido a malformações vasculares. O estudo das lesões encefálicas reforçou tal hipótese. Com efeito, o exame microscópico de cortes corados pelos métodos clássicos para estudo das células nervosas da glia e dos vasos revelou que as células monstruosas da Esclerose Tuberosa são elementos degenerados das três linhagens que dão origem ao tecido nervoso e, por outro lado, mostraram que, à semelhança do que acontece na pele, os vasos desse tecido são malformados nessa doença. Finalmente, o estudo dos tumores renais revelou sua indiscutível origem de vasos malformados. Com base em tais achados, armaram nova concepção patogênica para sua explicação, enquadrando todas as manifestações da doença.