Resumen
A anomalia de Pelger-Huêt é uma alteração leucocitária autossômica dominante, caracterizada pela segmentação incompleta do núcleo dos neutrófilos e eosinófilos. A forma heterozigoto em geral é assintomática, com prevalência que varia de 1:1.000 a 1:10.000 pessoas, podendo acometer caucasóides, negróides e orientais. A forma homozigoto é extremamente rara, algumas vezes letal. Os autores estudaram o sangue periférico de uma família de dez pessoas, sete portadoras desta anomalia, nas quais os neutrófilos e eosinófilos apresentaram núcleos com aspecto em "casca de amendoim" e
"óculos" (pince-nez), com cromatina mais densa. No heredograma é ilustrada a distribuição da anomalia nos indivíduos portadores. O reconhecimento desta anomalia leucocitária nos hemogramas é importante, pois evita interpretações clínicas errôneas, como o "desvio à esquerda" por causa infecciosa.
Citas
1. BEGEMANN, N.H. & CAMPAGNE, A.V.L. – Homozygous form of Pelger-Huêt's nuclear anomaly in mano Acta Haematol. 7: 295-303,1952.
2. BENNETT, J.M.; CATOVSKY, D.; DANIEL, M.T.; FLANDRIN, G. GALTON, D.A.G.; GRALNICKH, R. & SUL TAN, C. - Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br.J.Haematol. 51: 189-199, 1982.
3. BRUNNING, R.D. - Morphologic alterations in nucleated blood and marrow cells in genetic disorders. Hum.Pathol. 1: 99-124,1970.
4. DARTE, J.M.; DACIE, J.V. & McSORLEY, J.G.A. - Pelger-like leucocytes in chronic myeloid leukaemia. Acta Haematol. 12: 117-124, 1954.
5. DORR, A.D. & MOLONEY, W.c. - Acquired pseudo-Pelger anomaly of granulocytic leukocytes. N.Engl.J.Med. 261(15): 742-746, 1959.
6. FISHBEIN, J. & FALLETTA, J.M. - Pelger-Huêt anomaly in an infant with multiple congenital anomalies. Am.J.Hematol. 38:240-242,1991.
7. HA YHOE, F.G.J. & FLEMANS, RJ. – Haematological cytology. 2° Ed. Wolfe Medical Publications, 1982, p. 93.
8. HECKNER, F.; LEHMANN, H.P. & KAO, Y.S. – Hematologia microscópica prática. Santos, 3° Ed. São Paulo, 1991, p. 58, 61.
9. HOFFBRAND, A.V. & PETTIT, J.E. – Hematologia clínica ilustrada. Manual e atlas colorido. Robe. São Paulo, 1988, p.7.2, 9.12, 9.14.
10. KLEIN, A.; HUSSAR, A.E. & BORNSTEIN, S. - Pelger-Huêt anomaly of the leukocytes. N.Engl.J.Med. 253(24): 1057-1062, 1955.
11. LANZKOWSKY, P.; COLUSSI, P. & McKENZIE, D. - Pelger-Huêt anomaly of the granulocytes in a Cape Colored family. I.Pediatr. 67(5): 826-832, 1965.
12. LUDDEN, T.E. & HARVEY, M. - Pelger-Huêt anomaly of leukocytes. Am.J.Clin.Pathol. 37(3): 302-304, 1962.
13. McDONALD, G.A.; DODDS, T.C. & CRUICKSHANK, B. - Atlas de hematologia. Toray, Barcelona, 1982, p. 71-72.
14. MIALE, J.B. - Laboratory medicine Hematology. C.V.Mosby. 6° Ed. St Louis, 1982, p.157, 160-161, 192,205,727.
15. O' CONNOR, B.H. - A color atlas and instruction manual of peripheral blood cell morphology. Williams & Wilkins, Baltimore, 1984, p. 263-264.
16. OSKI, F.A. & NAIMAN, J.L. - Hematologia do recémnascido. 3° Ed. Mano1e. São Paulo, 1984, p.244-245.
17. ROSEIRO, A.M.; MACHADO, P.E.A.; ROSÁRIO, H.B.; GOTARDI, L. & FERNANDES, R.E. – Estudo de duas famílias de Botucatu-SP portadoras de anomalia de Pelger-Huêt. Genética, morfologia celular, aspectos funcionais. LAESIHAES. 63: 44-48, 1990.
18. RUTLLANT, M.Ll.; GIMFERRER, E.; AYATS, R. & MADOZ, P. - Licenciatura. Hematologia. Salvat. Barcelona, 1988, p.121.
19. SANS-SABRAFEN, J.; COFINO, n.c., RODÉS, R.L.; PARDO-PERET, P.; CORRONS, J.L. & CASAS, S.W. - Hematologia clínica. Doyma. Barcelona, 1982, p. 409-410.
20. SHANBROM, E.; COLLINS, Z. & MILLER, S. - "A cquired" Pelger-Huêt cells in blood dyscrasias. Am.I.Med.Sci. 240:732-737, 1960.
21. SIMMONS, A. - Hemato!ogy. A combined theoretical & technical approach. W.B.Saunders. Philadelphia, 1989, p.115.
22. SKENDZEL, L.P. & HOFFMAN, G.C. - The Pelger anomaly of leukocytes: forty-one cases in seven families. Am.J. Clin.Pathol. 37(3): 294-30 I, 1962.
23. THOMPSON, M.T.; McINNES, R.R. & WILLARD, H.F. - Genética médica. 5° Ed. Ed. Guanabara. Rio de Janeiro, 1993, p. 42-47.
24. UNDRITZ, P.E. - Les malformations héréditaires des éléments figurés du sang. Sang. 25: 296-324, 1954.
25. WILLIAMS, WJ.; BEUTLER, E. ERSLEV, AJ. & LICHTMAN, M.A. - Hematology. McGraw-Hill Book Compnay, 3° Ed. 1976, p.l77, 723-724.
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Derechos de autor 1994 Revista del Instituto Adolfo Lutz