Neuropatia Amilóide: casos com diferentes graus de comprometimento clínico e eletrofisiológico

Autores

  • Márcia Jardim Ambulatório de Neuropatia Periférica – Neurologia/Neurofisiologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE)
  • Robson Vital Ambulatório de Neuropatia Periférica – Neurologia/Neurofisiologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE)
  • Louise Giesel Ambulatório de Neuropatia Periférica – Neurologia/Neurofisiologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE)
  • Paula Saraiva Manhães Ambulatório de Neuropatia Periférica – Neurologia/Neurofisiologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE)
  • Salim Balassiano Ambulatório de Neuropatia Periférica – Neurologia/Neurofisiologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE)

DOI:

https://doi.org/10.47878/hi.2012.v37.35096

Palavras-chave:

Amiloidose, polineuropatia, eletroneuromiografia

Resumo

OBJETIVOS: Mostrar diferentes graus de comprometimento clínico e eletrofisiológico da neuropatia amilóide, para auxiliar na suspeição deste diagnóstico. Caso 1: J.J.O., 58 anos, com quadro importante de disautonomia: hipotensão postural, diarréia crônica, além de grave neuropatia com diminuição de força proximal e distal, não conseguindo deambular. Paciente tinha diagnóstico de CIDP e estava em esquema de pulsoterapia. ENMG com padrão predominante desmielinizante. Biopsia de nervo revelando degeneração axonal crônica e depósito endoneurais e perivasculares compatíveis com amilóide. Caso 2: A.L.M.T.G., feminino, 38 anos, há 10 anos evoluindo com alteração de sensibilidade (superficial e profunda) em membros superiores e inferiores e piora progressiva da marcha (atáxica). Mantinha os reflexos profundos ainda preservados, inclusive aquileus e alteração de força para dorsoflexão bilateral (grau 4). História de diarréia crônica e hipotensão postural. Eletroneuromiografia: SNAPs não obtidos nos nervos Surais e Mediano direito. Velocidade de condução reduzida, latências prolongadas no estudo da condução motora nos nervos fibulares e medianos. Onda F prolongada nestes nervos. Também tinha amplitude reduzida dos CMAPs principalmente nos membros inferiores. Miografia: fibrilações e ondas positivas em músculos distais dos mmii. Estudo genético positivo para PAF. Caso3: M.C.F., 50 anos, evoluindo há dois anos com dor e parestesia nos MMII e após com  importante alteração de sensibilidade (superficial e profunda) predominando também nos MMII. Reflexos profundos abolidos e alteração de força distal nos MMSS e MMII. Eletroneuromiografia com padrão de polineuropatia axonal grave. Biopsia de nervo conclusiva com neuropatia axonal crônica envolvendo fibras grandes e pequenas por amiloidose. Conclusão: Independente dos diferentes tipos de amiloidose, as alterações histopatológicas similares são a base para os achados eletrofisiológicos que devem ter suas variações sempre lembradas assim como o grau do comprometimento clínico.

Referências

1 Dumitru, D; Amato, A; Zwarts, M. Electrodiagnostic Medicine. Second Edition. Ed: Hanley e Belfus. 2002. Cap. 23. Pag: 995.

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Publicado

30-06-2012

Como Citar

1.
Jardim M, Vital R, Giesel L, Manhães PS, Balassiano S. Neuropatia Amilóide: casos com diferentes graus de comprometimento clínico e eletrofisiológico. Hansen. Int. [Internet]. 30º de junho de 2012 [citado 7º de dezembro de 2022];37(1):101. Disponível em: https://periodicos.saude.sp.gov.br/hansenologia/article/view/35096

Edição

Seção

Resumos