Neuropatia Amilóide: casos com diferentes graus de comprometimento clínico e eletrofisiológico

Abstract

OBJETIVOS: Mostrar diferentes graus de comprometimento clínico e eletrofisiológico da neuropatia amilóide, para auxiliar na suspeição deste diagnóstico. Caso 1: J.J.O., 58 anos, com quadro importante de disautonomia: hipotensão postural, diarréia crônica, além de grave neuropatia com diminuição de força proximal e distal, não conseguindo deambular. Paciente tinha diagnóstico de CIDP e estava em esquema de pulsoterapia. ENMG com padrão predominante desmielinizante. Biopsia de nervo revelando degeneração axonal crônica e depósito endoneurais e perivasculares compatíveis com amilóide. Caso 2: A.L.M.T.G., feminino, 38 anos, há 10 anos evoluindo com alteração de sensibilidade (superficial e profunda) em membros superiores e inferiores e piora progressiva da marcha (atáxica). Mantinha os reflexos profundos ainda preservados, inclusive aquileus e alteração de força para dorsoflexão bilateral (grau 4). História de diarréia crônica e hipotensão postural. Eletroneuromiografia: SNAPs não obtidos nos nervos Surais e Mediano direito. Velocidade de condução reduzida, latências prolongadas no estudo da condução motora nos nervos fibulares e medianos. Onda F prolongada nestes nervos. Também tinha amplitude reduzida dos CMAPs principalmente nos membros inferiores. Miografia: fibrilações e ondas positivas em músculos distais dos mmii. Estudo genético positivo para PAF. Caso3: M.C.F., 50 anos, evoluindo há dois anos com dor e parestesia nos MMII e após com  importante alteração de sensibilidade (superficial e profunda) predominando também nos MMII. Reflexos profundos abolidos e alteração de força distal nos MMSS e MMII. Eletroneuromiografia com padrão de polineuropatia axonal grave. Biopsia de nervo conclusiva com neuropatia axonal crônica envolvendo fibras grandes e pequenas por amiloidose. Conclusão: Independente dos diferentes tipos de amiloidose, as alterações histopatológicas similares são a base para os achados eletrofisiológicos que devem ter suas variações sempre lembradas assim como o grau do comprometimento clínico.