Granulomatose linfomatóide × hanseníase

Resumen

A granulomatose linfomatóide é uma entidade nosológica primeiramente descrita por A.A. Liebow, C.R.B. Carrington e P. Friedman9 em 1972, e caracterizada por processo linfoproliferativo e granulomatoso, polimorfo e plelomorfo, angiocêntrico e angiodestrutivo, envolvendo predominantemente pulmões, mas sendo uma doença sistêmica que também compromete, em ordem de freqüência, pele, rins, sistema nervoso central e outras localizações orgânicas poupando, em geral, baço, lifonodos e medula óssea. Atualmente é considerada uma forma peculiar de linfoma T periférico com caráter angiocêntrico, sendo indistinguível histologicamente da reticulose polimorfa (granuloma letal de linha média). Trata-se de uma afecção grave, de mau prognóstico, mas passível de boa resposta terapêutica (corticóide e ciclofosfamida) principalmente nas fases iniciais. A pele é a segunda localização orgânica mais afetada e em 13 a 34% dos casos as lesões cutâneas precedem o comprometimento pulmonar. Há uma grande variedade de aspectos destas lesões, mas frequentemente são placas eritêmato-violáceas, ou lesões anulares infiltradas com clareamento central. 0 diagnóstico diferencial destas lesões inclue principalmente granuloma anular, sarcoidose e hanseníase. Como esta última afecção é muito frequente entre nós e como na granulomatose linfomatóide há envolvimento de ramos nervosos cutâneos e troncos nervosos periféricos, com sintomas de hipo ou hiperestesia nas lesões e parestesias nos membros, é sempre necessário realizar-se o diagnóstico diferencial. Esta apresentação anátomo-clínica se refere a um homem de 42 anos, com manifestações cutâneas de granulomatose linfomatóide que surgiram concomitantemente com manifestações pulmonares e sistêmicas. Uma biópsia cutânea foi altamente sugestiva de hanseníase tuberculóide devido ao caráter granulomatoso do infiltrado e ao envolvimento e penetração de ramos nervosos. O paciente faleceu em insuficiência respiratória e os achados necroscópicos na pele demonstram importantes modificações histológicas, com infiltrado mais polimorfo, plelomórfico e angiocêntrico. As mesmas alterações histológicas foram encontradas no CNS, fígado, coração, parede gástrica, próstata, testículos, pulmões e rins. Nestes últimos órgãos haviam grandes nódulos constituidos pelo Infiltrado característico e extensas áreas de necrose.