Granulomatose dewegener e hanseníase: apenas uma associação fortuita?

Resumen

Os autores descrevem a história de um paciente portador de hanseníase virchoviana com mais de 28 anos de duração. Ele havia feito tratamento com sulfona e recebeu alta com a baciloscopia negativa. Continuou o tratamento, mas de maneira irregular, e foi reintemado 10 anos depois com lesões cutâneas ativas, e a presença de bacilos (++) em parte típicos, nos esfregaços cutâneos. Com a suspeita de sulfono-resistência fez tratamento com clofazimina (CFZ) durante 12 meses, com regressão parcial das lesões cutâneas. Apesar de reiniciar a sulfona após esse período as lesões continuaram com aspecto regressivo, a baciloscopia apenas com bacilos granulosos, e passou a apresentar episódios eventuais de reação tipo eritema nodoso hansênico. Quatro anos antes do óbito começou amanifestar sinais de insuficiência renal crônica, que foi relacionada clinicamente à amiloidose sistêmica secundária à hanseníase. A autópsia demonstrou (1) intensa impregnação de CFZ nas mucosas da vias aéreas superiores, gástrica e intestinal, e nos linfonodos, (2) infiltrados virchovianos regressivos em múltiplas localizações com bacilos granulosos e em alguns órgãos como linfonodos, fígado e baço granulomas dimoríos com baciloscopia também positiva. 3) depósito de substância amiloide em
vários órgãos mas principalmente ao nível dos rins: 4) uma lesão nodular necrotizante próxima ao brônquio principal do pulmão direito, evidenciando reação granulomatosa em paliçada e vasculites granulomatosas, interpretadas como manifestação pulmonar localizada de granulomatose de Wegener (GW). Tudo levou a crer que o paciente fosse portador de uma hanseníase dimoría avançada com entorna nodoso, à qual se associou, fortuitamente ou não, a GW, seja na fase inicial ou como forma limitada, assintomática. Segundo a bibliografia consultada, a associação de duas doenças por imunocomplexos de como são a GW e a hanseníase com eritema nodoso ainda não foi previamente  documentada. Admite-se que GW possa relacionar-se a alguma bactéria, ainda indeterminada, que expõe proteases neutrofílicas, gerando anticorpos neutrofílicos anticitoplasmáticos (ANCAS). Segundo os autores a hanseníase talvez pudesse neste caso, constituir a doença bacteriana subjacente. Eles comentam também que o achado destes anticorpos na hanseníase pode sugerir a procura de manifestações da GW entre outros casos desta moléstia, que pode sugerir uma real associação entre estas duas intrigantes entidades clinicas.